大数据是什么?一文让你读懂大数据 一文读懂：让你「说睡就睡」的发作性睡病

(原标题:大数据是什么?一文让你读懂大数据 一文读懂：让你「说睡就睡」的发作性睡病)

发作性睡病（narcolepsy）是一种严峻的睡觉⁃觉悟节律妨碍性疾病，多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分患者可有脑炎或颅脑外伤史。大都患者伴有猝倒症、睡觉麻木、睡觉错觉等其他症状，合称为「发作性睡病四联症」。

既往研讨以为发作性睡病是终身性疾病 ^[1]。2014 年，睡觉妨碍世界分类 ( ICSD) 将发作性睡病分为Ⅰ型和Ⅱ型发作性睡病 ^[2]。发作性睡病的发病率为 30/10 万 ，发病率最高的为日本（160/10 万），最低的为以色列（0.23/10 万）和沙特（4/10 万）^[3]。

发作性睡病临床体现

发作性睡病起病年纪为 10～30 岁，15 岁为顶峰 ^[4]，40 岁今后和 10 岁曾经起病罕见。体现发作性睡病四联症：

①睡觉发作：体现为不择时刻、地址及活动状况的不行抵抗的睡觉发作，继续数分钟至数十分钟，一日内重复屡次发作。可伴时刻短认识损失，在阅览、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可呈现，一段小睡（10～30 分钟）可使精力振奋。

②猝倒发作：常因为激烈情感影响诱发，体现躯体肌张力俄然损失但认识清楚，不影响呼吸，一般发作继续数秒，发作后很快入眠，康复彻底。儿童一般累及面部肌肉，构成所谓的猝倒面（cataplectic face）: 精力不振、眼睑下垂、张口发作、舌头杰出和做鬼脸。儿童猝倒发作常继续数分钟而且能够丛集样发作。

③睡觉麻木：是从 REM 睡觉中醒来时发作的一过性全身不能活动或不能说话，呼吸和眼球运动不受影响，继续数秒至数分钟。发作在早晨睡醒后，发作时认识清楚，可自行缓解，没有回忆妨碍，多伴有焦虑发作。睡瘫也有宗族性发作的报导 ^[5]。

④睡觉错觉：常体现为听错觉、触错觉和视错觉；患者或许感觉到不存在的人在自己房间里或许正接触自己。可发作于从觉悟向睡觉转化（入眠前错觉）或睡觉向觉悟转化时（醒后错觉），多为生动的不愉快感觉体会。

其他常见症状包含睡觉周期性肢体运动、回忆力下降、攻击行为和精力症状等。在不同的人群和文化背景下，发作性睡病的临床描绘或许有不同，在斯坦福睡觉中心，亚洲患者中较少有猝倒发作，多兼并有消极情绪如易怒 ^[6]，而美国患者则有非典型的猝倒发作 ^[7]。

发作性睡病的确诊

世界睡觉妨碍分类修订版（ICSD-3）^[2] 对发作性睡病提出了确诊规范。

Ⅰ型发作性睡病，必需具有以下两条：

1. 患者具有白日过度嗜睡症状至少 3 个月；

2. 至少具有以下两条中的 1 条，a. 猝倒发作，屡次睡觉潜伏期实验显现睡觉潜伏期 ≤ 8 min，呈现两次及以上的睡觉始发快速动眼期睡觉；b. 脑脊液 hcrt 浓度 ≤ 110 μg/L 或＜1/3 均匀正常对照值。

Ⅱ型发作性睡病，必需具有以下 5 项:

1. 患者具有白日过度嗜睡，症状至少 3 个月；

2. 屡次睡觉潜伏期实验显现睡觉潜伏期 ≤ 8 min，呈现两次及以上的睡觉始发快速动眼期睡觉；

3. 没有猝倒发作；

4. 脑脊液 hcrt 浓度未检测或许检测＞110 μg/L 及＞1/3 均匀正常对照值；

5. 嗜睡症状不能用其他疾病来解说。

发作性睡病的辨别确诊

1. 癫痫失神发作

多见于儿童或少年，以认识妨碍为首要症状，常俄然认识损失，瞪目直视，呆立不动， 并不跌倒；或俄然停止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有 3 Hz 的棘-慢归纳波。

2. 昏倒

因为脑血液循环妨碍所造成的时刻短的一过性认识损失。多有头昏、无力、厌恶、眼前发黑等时刻短前兆，继之认识损失而昏倒。常伴有自主神经症状，如面无人色、出冷汗、脉快弱小、血压下降，多继续几分钟。

3. Kleine-Levin 归纳征

又称周期性嗜睡与病理性饥饿归纳征。一般见于男性少年，呈周期性发作（距离数周或数月），每次继续 3~10 天，体现为嗜睡、贪食和行为反常。病因及发病机制尚不清楚，或许为间脑特别是丘脑下部功用反常或局灶性脑炎所造成的。

4. 原发性睡觉增多症（diopatnic ltypersomnia）

本病与发作性睡病相似，但日间磕睡能够自我操控，一旦入眠今后能够继续很长时刻，24 h 内睡觉均能够超越 10 h 以上，多有宗族史。

发作性睡病的医治

1. 改动日子方式

医治发作性睡病，其首要意图是改进患者日子质量，协助患者融入社会。发作性睡病的患者，普遍以为小憩能够协助他们康复精力。因而，临床医师应该主张患者与雇主交流，有方案的白日添加小憩时刻，奉告患者应防止挑选从事长时刻继续作业的职业，防止长时刻驾驭等等。但整体来说，独自调整日子习惯，对患者的协助并不是很大，绝大大都患者仍需求药物医治 ^[8]。

2. 药物医治

药物医治首要分为针对过度睡觉的医治和防备猝倒的医治。

（1）莫达非尼是现在较常用的药物，被以为对下丘脑操控的多巴胺能、组胺能及肾上腺素能神经元均有影响作用，以此来促进觉悟状况的保持 ^[9]。首要不良反应有口干、头痛、焦虑、失眠等，超越 67% 的患者可耐受 ^[8]。现在已被 FDA（美国食品药品管理局）同意用于儿童。

（2）另一种常用药物为 γ-羟基丁酸盐，用来防备猝倒的发作。研讨标明，γ-羟基丁酸盐与莫达非尼合用效果好于单用莫达非尼 ^[10]。但因为其成瘾性强，临床上应慎用。

（3）其他药物都首要用于抗抑郁及抗帕金森病医治，在偶尔发现对发作性睡病也有用。一般不作为首选，在患者兼并有抑郁症、帕金森病的情况下可考虑选用。

参考文献

[1] Dauvilliers Y, Arnulf I, Mignot E. Narcolepsy with cataplexy.Lancet, 2007, 369: 499⁃ 511.

[2] Thorpy M. International classification of sleep disorders [M]. 3rd. USA: American Academy of Sleep Medicine, 2014: 71-83.

[3] Heier MS, Evsiukova T, Wilson J, et al. Prevalence of narcolepsy with cataplexy in Norway [J]. Acta Neurol Scand, 2009, 120(4):276-280.

[4] Nishino S, Mignot E. Narcolepsy and cataplexy [J]. Handb Clin Neurol, 2011, 99: 783-814.

[5] Vetrugno R, Provini F, Montagna P. Isolated motor phenomena andsymptoms of sleep[J]. Handb Clin Neurol, 2011, 99: 883-899.

[6] Okun ML, Lin L, Pelin Z, et al. Clinical aspects of narcolepsy-cataplexy across ethnic groups[J]. Sleep, 2002, 25(1): 27-35.

[7] Andlauer O, Hyatt Moore IV, Hong SC, et al. Predictors of hypocretin (orexin) deficiency in narcolepsy without cataplexy[J]. Sleep, 2012, 35(9): 1247-1255.

[8] Morgenthaler TI, Kapur VK, Brown T, et al. Practice parameters for the treatment of narcolepsy and other hersomnias of central origin[J]. Sleep, 2007, 30(12): 1705-1711．

[9] Thorpy M. Therapeutic advances in narcolepsy[J]．Sleep Med, 2007, 8(4): 427-440．

[10] Wise MS, Arand DL, Auger RR, et al. Treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin[J]. Sleep, 2007, 30: 1721-1727．