马凡氏综合征 年轻患者出现体位性头痛与其马凡综合征病史密切相关

马凡氏综合征 年轻患者出现体位性头痛与其马凡综合征病史密切相关

(原标题:马凡氏综合征 年轻患者出现体位性头痛与其马凡综合征病史密切相关)

近期，Neurology 杂志宣布了一例由 Libdeh 等报导的体位性头痛的患者，该患者既往有马凡综合征病史。这会导致他发作头痛吗？请看病例报导。

病例描绘

患者 18 岁男性，主因突发偏头痛样头痛来诊。

患者头痛是在进行了医治脊柱侧凸的脊柱交融术之后呈现的。头痛在体位发作改动时加剧。既往有 Marfan 综合征病史。

术前腰椎 MRI 显现弥漫性硬脑膜扩张（图 1）。术后头颅 MRI 显现横窦和矢状窦扩张，垂体增大，提示低颅压体现（图 2）。

图 1 脊柱 MRI 体现。腰骶部脊柱矢状位 T2 像显现硬脑膜扩张

图 2 头颅 MRI 体现。（A，B）手术前矢状位 T1 像；（C，D）手术后矢状位增强 T1 像。B 图箭头所示为垂体轻度增大，D 图箭头所示为横窦边际凸起，提示低颅压

给予患者卧床歇息、补液和咖啡因医治。

Marfan 综合征的患者通常会伴有硬脑膜扩张，并且在脊柱手术时存在脑脊液漏的危险，导致低颅压。本例患者标明，头颅 MRI 细微的改动也有或许提示低颅压。

评论

Marfan 综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，其临床体现首要累及心血管体系、骨骼体系、眼和神经体系。眼晶状体脱位、升主动脉扩张、主动脉夹层动脉瘤和硬脊膜膨出为四项首要体现，临床上以为只需具有其间两项体现即可确诊。

其发病机制是因为硫酸软骨素 A 或 C 等黏多糖堆积在心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等处，然后影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功用，使相应的器官发育不良及呈现功用反常。

Marfan 综合征患者伴有的神经体系症状体现为蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤所造成的的压榨症状动脉瘤引起的癫痫大发作。此外，还可发作脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空泛症等。本例患者在腰穿后呈现脑脊液漏和低颅压归于罕见病例。