多发性硬化诊断要点 一文理清：多发性硬化临床诊治要点

多发性硬化诊断要点 一文理清：多发性硬化临床诊治要点

(原标题:多发性硬化诊断要点 一文理清：多发性硬化临床诊治要点)

多发性硬化（MS）是神经内科常见的脱髓鞘性疾病，其重复发生的、多种多样的症状给患者带来了严峻的苦楚和担负。近期，U.S. Pharmacist 杂志宣布了一篇由美国学者 Hvizdos 等人编撰的总述，简略扼要地阐明晰该病的临床诊治关键。

临床特征及预后

MS 患者可表现为各种神经系统的症状和体征；可呈现累及眼部的症状（急性视神经炎、复视、眼震等）；或各种肌肉症状（面瘫、肢体无力、肢体痉挛、步态反常、手臂动作性震颤、构音妨碍、膀胱功用妨碍、大便失禁、便秘）；并一起呈现中枢和外周神经系统劳累的症状（共济失调、感觉反常、疲惫、性功用妨碍、郁闷、认知功用妨碍、急性痛苦以及缓慢关节、肌肉和肢体痛苦等）。

随疾病发展，残疾程度增加，约 10 年内或许呈现步行功用妨碍，15～20 年内需求单侧辅佐设备才干步行；平均寿命较正常人削减 7～10 年；50% 的患者死于并发症。表 1 总结了 MS 患者预后较差的猜测要素。

表 1 MS 患者预后较差的猜测要素

类型

MS 的病程具有高度的异质性，但根本分为四种类型（图 1）：复发缓解型 MS（RRMS）、原发发展型 MS（PPMS）、继发发展型 MS（SPMS）以及发展缓解型 MS（PRMS）。

开始，大部分患者均表现为 RRMS，但随时刻发展，神经元损害越来越显着，患者可发展至 SPMS；大部分患者需求 10 年左右。也有 10% 的患者开始就表现为 PPMS，即疾病继续加剧，而没有缓解或渠道期。

图1 MS 疾病类型示意图

确诊

MS 的确诊主要为临床确诊，其依赖于：CNS 病灶的时刻与空间播散性，且存在相应的症状和体征；扫除其他与 MS 相似的疾病。

MS 确诊没有单一的确诊性实验室查看，脑脊液免疫球蛋白水平或寡克隆区带、视觉诱发电位、体感诱发电位等可有助于确诊。MRI 是清晰和监测患者病灶最灵敏的办法。

MS 的首个确诊规范为 1965 年的 Schumacher 规范，现在常用的为 McDonald 规范（2001 年出台，2005 年及 2010 年修订，见表 2）。

表 2 2010 修订版 McDonald 确诊规范

2016 MAGNIMS 规范对 2010 年 McDonald 规范的修订关键如下：

1. 在清晰疾病空间播散时，脑室周围病灶的数目需 ≥ 3 个（专家一致）；

2. 将视神经劳累作为空间播散的另一个 CNS 病灶（专家一致）；

3. 在空间播散的规范中，引荐将皮质 / 近皮质联合病灶均作为近皮质病灶，即包含一切的皮质病灶、近皮质的白质病灶，或两者均有劳累的病灶。当条件答应时，应进行高档印象学技能查看皮质病灶（专家一致）；

4. 在时刻播散和空间播散的规范中，均不需求区别症状性和无症状性 MRI 病灶（根据循证医学依据）；

5. 引荐对整个脊髓进行印象学查看以清晰空间播散（尤其是空间播散不契合头颅 MRI 规范的患者），但脊髓印象学查看对清晰时刻播散的效果有限（根据循证医学依据）；

6. 原发发展型 MS 和复发型 MS 可运用相同的空间播散规范（专家一致）；关于临床不确定的原发发展型 MS 患者应考虑进行脑脊液查看（根据循证医学依据）；

7. 临床表现不契合急性播散性脑脊髓炎（ADEM）且年纪 > 11 岁的患儿，清晰时刻和空间播散的 MRI 规范与成人相同（根据循证医学依据）；

8. 关于年纪 < 11 岁的儿童患者，使用 2010 年规范时应当慎重，即使是关于那些非 ADEM 临床表现的患者；

9. MRI 规范对欧美、亚洲及拉丁美洲的患者均适用，但需求细心扫除其他神经系统疾病的或许性，比方视神经脊髓炎谱系疾病（根据循证医学依据）；

10. 清晰可将多发性硬化时刻和空间播散 MRI 规范用于评价印象学表现为孤立综合征的患者，当印象学为孤立综合征的患者呈现临床发生，且契合时刻播散的规范时，就应确诊为 MS（专家一致）。

药物医治

现在，MS 尚不能被治好，MS 的药物医治方针是推迟疾病发展，削减复发以及长时间的神经功用妨碍。现在已获批用于医治 MS 的药物效果机制、习惯证以及用法见表 3。此外，与 MS 相关的其他症状可采用相应的对症医治的办法（表 4）。

表 3 MS 常用医治药物

表 4 MS 相关症状的医治

怎么样？是不是简洁明晰啊，期望对各位有所协助。