脑动静脉畸形影像表现 影像解析：典型无脑回畸形

脑动静脉畸形影像表现 影像解析：典型无脑回畸形

(原标题:脑动静脉畸形影像表现 影像解析：典型无脑回畸形)

无脑回变形，又称滑润脑，其构成原因是因为神经元移行变形为大脑皮层外表神经元移行妨碍，使神经元在白质中反常积累，称为异位，并导致无脑回变形。其间完全性脑回缺如者，大脑外表滑润，称无脑回变形；而不完全性脑回缺如，仅体现为脑回数目削减，可是体积增大，称巨脑回变形。

下文为一典型的无脑回变形病例，由 Amro 博士供给，发布在 radiopaedia 网站上。

根本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫发生和发育推迟。行 CT 及 MRI 颅脑查看成果如下。

图 1 颅脑 CT 查看：以原始的侧裂结构为界，颅脑呈「沙漏样」改动，侧脑室扩展，额叶脑回增厚，枕叶无脑回显现

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI 

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 成果显现

颅脑仅见少量较浅的脑沟，皮质显着增厚，规模 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿构成。

确诊

无脑回变形

印象学体现

CT 和 MRI 均能显现大脑皮层外表润滑，脑沟缺如，仅存数个宽广、平整、粗大的脑回。脑灰质增厚，白质变薄，灰白质分界面反常滑润，无白质向灰质内杰出。岛叶缺。脑室壁因为存在反常灰质，可呈结节样外观。无脑回变形常伴有通明隔间腔，脑室扩展，蛛网膜下腔显着增宽等反常改动。大脑外侧裂显着增宽、变浅，致大脑呈「沙漏样」外观。

临床体现

最常见类型无脑回变形，患儿在刚出生时往往体现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂养困难、肌张力低下和反常弓形姿态；稍晚可见运动发育推迟；最常见的症状则是癫痫发生。

预后

无脑回变形不行治好，无脑回变形综合征的患儿一般具有高死亡率，较轻型无脑回变形患儿运动和认知功用较佳，生计时刻相对较长。