滑膜肉瘤 左肺上叶原发性肺滑膜肉瘤一例

滑膜肉瘤 左肺上叶原发性肺滑膜肉瘤一例

(原标题:滑膜肉瘤 左肺上叶原发性肺滑膜肉瘤一例)

患者 男，27岁。干咳1年余，咯血2天，不伴潮热盗汗、胸痛及气紧。1年前无显着诱因呈现干咳，曾行胸部CT平扫查看提示左肺门区软安排肿块，保存医治作用欠佳。胸部CT示:左肺门区软安排肿块，鸿沟明晰，密度均匀，平扫CT值约30HU，巨细约6cm×5cm×4cm(图1、2);增强扫描，病灶呈轻-中度强化，其内密度欠均匀，推挤左房耳部、左肺动脉移位;推迟扫描病灶呈等密度(图3、4)。确诊:倾向于淋巴结来历的良性病变。

手术及病理所见 肿瘤位于左肺上叶，较接近肺门(中心型，距左主支气管2cm)，巨细约6cm×5cm×4cm，质硬，呈息肉状，周围鸿沟欠清，切除送病检。镜下瘤细胞由梭形细胞构成，大都较肥壮，胞质较小，核呈卵圆形及杆状摆放，呈充满束状，部分呈漩涡状摆放(图5)。免疫安排化学:WT-1、Vim、S-100均为阳性，EMA灶性阳性，CD99可疑阳性，ki-67阳性30%，CD34、NF、SMA均为阴性。病理确诊:左肺上叶梭形细胞为主型滑膜肉瘤。

评论 滑膜肉瘤是一种共同而稀有的软安排恶性肿瘤，约占软安排肉瘤的12%。好发于青壮年，年龄在20～40岁之间，男性多见。滑膜肉瘤分为双相分解纤维型、单相分解纤维型、单相分解上皮型和低分解型四种安排类型，其间曾经两者最为常见［1］。肿瘤多发生于四肢大关节的附近部位，以下肢最多，与肌腱、腱鞘、滑膜囊、关节囊关系密切，也可发生于无滑膜结构的部位，如咽喉、食管、胸壁、胸膜、肺、心脏、纵隔、腹壁、肠系膜、肾、前列腺、阴道等处。原发于肺部者很少见，仅占原发性肺恶性肿瘤的0．5%［2］，国内报导缺乏10例，仅1例触及印象学体现［3］。发生于肺的滑膜肉瘤首要临床体现为胸痛、咯血、气短和咳嗽。其胸部CT特征为:(1)肺内不均匀实质性团块状影，边际清楚，不均匀强化，分叶不显着，多为切迹样或铸形改动。(2)肿块内多有钙化，直径一般5cm以上。(3)病灶可侵略胸膜而引起胸腔积液［4］。本例患者的CT成果与上述文献报导相似。因而，年青患者中若发现相似的肿块，则应考虑到本病的或许。此外，本病多为原发性［5］，确诊时需注意与肺转移性软安排滑膜肉瘤相差异。仅依据临床症状和印象学体现确诊肺滑膜肉瘤难度很大，终究确诊首要靠病理和免疫安排化学成果。

1.范钦和，主编．软安排病理学．南昌．江西科学技术出版社，2003，343
2.Dennison S，Weppler E，Giacoppe G．Primary Pulmonary synovial sarcoma:a case report and review of current diagnostic and therapeutic standards．Oncologist，2004，9:339
3.关玉宝，郑莹莹，陈苓，等．肺原发性滑膜肉瘤的印象学体现．中华放射学杂志，2009，43:813
4.蔡爱群，陈俊伟，周修国，等．原发性肺肉瘤的CT确诊．罕少疾病杂志，2004，11:10
5.Dail DH. Uncommon tumors. In:Dail DH, HammarSP, eds. Pulmonary Pathlogy. 2nded. NewYork: Springer-Verlag, 1994, 1279