丛集性头痛会死得快吗? 麻省总医院病例报告：一名有发作性头痛和视力改变的16岁男孩

(原标题:丛集性头痛会死得快吗? 麻省总医院病例报告：一名有发作性头痛和视力改变的16岁男孩)

发现视盘水肿有助于将颅内压升高认定为患者症状的原因，但其断续发作的特性导致了推迟确诊。在非人类灵长类动物中进行的试验标明，颅内压升高后24小时即可呈现视乳头水肿7。人类研讨显现，视盘水肿一般仅在颅内压升高数天今后呈现8。视盘水肿有或许在颅内压俄然正常化今后的2周内消失3,9,而在承受药物医治的特发性颅内高压患者中，视盘水肿消失需求均匀5个月 10。因而，该患者的时间短视盘水肿特性提示有发作性的短期颅内压升高。

布拉斯医生：在可体现为头痛和视盘水肿的多种疾病中11,12，我将我的辨别确诊会集在特发性颅内高压、血管原因、感染性疾病，以及或许性最大的中枢神经系统肿瘤。

特发性颅内高压

开端特发性颅内高压是首要确诊。这种疾病一般发作在超重的青春期女孩和年青妇女中11-13。发作性加剧的继续头痛可伴有搏动性耳鸣、暂时性视力含糊和复视。视敏度被保存直到病程晚期。查看常常显现双侧视盘水肿。确诊规范包含颅MRI和MRV正常，腰穿时敞开压＞25 cm水柱，以及CSF成分正常11。横断面成像查看陈述的大多数神经印象特征，对断定和在外该确诊没有协助14。医治包含减轻体重，用乙酰唑胺下降颅内压，选用视神经鞘开窗术或腰―腹膜分流术进行外科医治11-13。由于高度置疑该确诊，我开端在腰穿后用乙酰唑胺医治。但是，对立该确诊的事实是患者的头痛是发作性的，其视乳头水肿也是发作性的，与该病病例中陈述的缓慢体现不同。此外，他瘦并且是男性，这些特征不是该病的典型体现。

血管原因

脑静脉血栓构成有或许体现为急性发作性头痛或缓慢进行性头痛、视盘水肿、暂时性视觉症状、癫痫发作、局灶性神经系统体征或亚急性脑病（取决于血栓部位和规模）15,16。MRI可显现梗死、出血或血栓构成的依据，并且在MRV查看时或许没有信号17。咱们的患者的临床体现是发作性头痛和视盘水肿，而在两次发作之间能够有彻底无症状的间期以及正常的查看成果，并且MRV正常可在外这一确诊。

脑膜炎

复发性脑膜炎有或许引起间断性脑膜症状以及CSF反常，随后是临床体现和CSF查看所见正常的时期18-20。患者或许有复发性头痛、发热、厌恶、精神状态改动、颈背强直、癫痫发作、局灶性神经系统体现、颅神经麻痹和视盘水肿21。脊液查看显现敞开压升高和脑脊液细胞增多，蛋白水平正常或升高，以及可变的葡萄糖水平（取决于病因）。MRI有或许显现脑膜信号增强。咱们的患者没有发热或假性脑膜炎，复查神经印象学查看，未显现脑膜信号增强，并且复查CSF也不支持该确诊18-20。

中枢神经系统肿瘤

脑肿瘤有或许体现为头痛，并且头痛发作于60％有脑肿瘤的患者22,23。在进行瓦尔萨尔瓦动作时以及醒来时头痛一般加剧，很或许是颅内压升高所造成的。头痛有或许是偏头痛或张力样头痛，并且或许伴有视乳头水肿、局灶性神经系统体现、厌恶或癫痫发作。当头痛是发作性的并且伴有吐逆、视觉症状、跌倒发作和认识丧失时，咱们有必要考虑到肿瘤（例如第三脑室的胶样囊肿）有或许正在引起间断性脑积水24。其他的脑室内和脑室周围肿瘤（例如松果体瘤、颅咽管瘤和室管膜瘤）也应予以考虑25。关于该患者，屡次颅MRI查看均在外了颅内肿瘤。

有脊髓瘤（例如室管膜瘤和神经纤维瘤）的患者，或许在很少的情况下以头痛和视盘水肿作为初始症状就诊，虽然在一般情况下，当有脊髓瘤的患者呈现头痛和视盘水肿时，脊柱症状现已发作发展26-31。有人提出，脊髓瘤有或许导致CSF吸收和活动发作机械性和生理学改动，然后引起颅内压升高26-31。

咱们患者的脊柱症状开端并不明显，并且其正常的体检成果阐明不大或许是脊柱肿瘤。但是，在此次入院前1年的时间里，患者呈现了腰疼。在本次住院期间，他描绘有左腹股沟和左腿麻痹，并且在腰穿后数小时呈现了神经系统缺点，标明脊髓或硬膜囊受压，提示有椎管内肿物。咱们进行了印象学查看。