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神经系统疾病有哪些 从基础到临床：神经系统急重症中的呼吸衰竭
(原标题:神经系统疾病有哪些 从基础到临床：神经系统急重症中的呼吸衰竭)
在一些敏捷发展的神经体系疾病中，正常呼吸或许受到影响，从脑干到肌肉的任何一个神经性功用妨碍都或许改动呼吸力学。在一些紧迫状况下，神经科医生或许是最早接到此类呼吸困难患者的人。
为此，来自梅奥诊所的 Eelco F. M. Wijdicks 博士对神经体系急重症中的呼吸衰竭作了总述，并宣布在最近的 Annals of Neurology 杂志中。该总述首要介绍了急性神经体系疾病中呼吸衰竭的病理生理根底、临床判别、辅佐查看含义，并为急性呼吸衰竭的办理供给了实践性点评和辅导。下面咱们一起来全面学习一下。
（一）呼吸衰竭的中枢机制
延髓病变
发作呼吸的中枢首要坐落延髓，向呼吸肌宣布信号，承受来自化学感受器和肺部机械感受器的反应。操控呼吸节律的神经元坐落两侧腹侧呼吸组的延髓疑核，两者所导致的呼吸衰竭体现不同。
腹侧呼吸组（VGR）包含吸气和呼气神经元，驱动脊髓呼吸神经元分配肋间和腹壁肌肉还有上气道肌肉。研讨已确认了前包钦格复合体的关键效果，复合体中按捺性神经元在触发中枢性窒息中起着重要效果。
疑核宣布神经分配软腭、咽和喉的扩张肌。在急性脑干病变中，疑核劳累导致呼吸力功用妨碍。因而疑核劳累患者更易体现为无法铲除分泌物和保持气道的敞开，比急性中心呼吸暂停归纳征更常见。
脊髓病变
在急性脊髓病变中，中高位颈髓和膈运动神经元以上水平劳累会引起呼气肌和吸气肌彻底麻木，需求当即机械通气。C5 以下的病变不影响到横膈的神经衔接，但因为腹壁和肋间肌劳累呼力气显着削弱。在疾病急性期，交感神经中止迷走神经占主导，导致气管支气管分泌物添加，有或许堵塞气道。此外，副交感神经不受按捺或许促进气道缩短。
（二）呼吸衰竭的外周机制
膈肌是担任吸气的首要肌肉。吸气时，膈肌向下缩短，肺扩张，胸腔添加，肋骨上升，胸廓增宽。空气进入肺依赖于呼吸负荷（吸气阻力总和，包含胸壁和肺阻力、呼气末正压）。胸锁乳突肌和斜方肌（受第Ⅺ对颅神经和脊髓 1、2 段分配）、肋间外肌（受脊髓胸段分配）也可供给吸气的力气，膈肌麻木时将发动这些辅佐肌肉。
当呈现膈肌麻木时，膈顶上升到呼气方位，肺容量削减。呼吸肌一般不会独自受影响，急性神经源性疾病形成的麻木或许还会影响吞咽、味觉、咽和喉部肌肉。两个肌肉体系或许一起被影响，但口咽妨碍一般先于显着的呼吸衰竭。
呼气首要是因为胸廓回弹和肋间内肌的效果（胸段 1-2），腹壁肌肉（胸段 7-12）也有辅佐效果，可帮忙发作有力的呼气和咳嗽。因为腹壁帮忙咳嗽，因而腹壁肌肉麻木将导致咳嗽无力，呼吸道分泌物无法铲除，易继发肺部感染、呼吸衰竭。
（三）呼吸衰竭病理生理学
肺功用查看可以供给吸气肌肌力的有关信息，在临床常用。膈肌无力患者肺活量（VC）和压力减小。反常值一般小于正常基线值 50% 以上（正常值 = 40–70 ml/kg 或 3-5L）。
最大吸气压（PImax）是指在残气位气道阻断时用最大尽力吸气能发作的最大吸气口腔压力（正常 =-100 cmH2O），最大呼气压（PEmax）是指在肺总量位气道阻断后用最大尽力呼气所能发作的最大呼气口腔压力（正常 = 80 cmH2O）。最大呼气压的丈量是对有用咳嗽才能的一个重要点评。
最近关于格林巴利归纳症（GBS）的研讨标明 ，经鼻吸气压是较传统呼吸量丈量更为灵敏的点评肌无力恶化的方针 。经鼻吸气压力在急性口咽妨碍和上气道萎陷患者中是否牢靠尚待分晓。
（四）急性呼吸衰竭的临床辨认
呼吸衰竭可导致患者烦躁、烦闷、心动过速（＞100 次/分）、呼吸短促（＞20 次/分）、胸锁乳突肌或斜角肌缩短、言语断续，有时呈现失常呼吸。
口咽肌肉无力患者因为存在唾液的吞咽困难，特别需求警觉急性呼吸衰竭，口腔很多唾液咽下是导致呼吸衰竭一个重要危险要素，还存在窒息危险，需引起临床注重。
警觉失常呼吸！部分患者或许会呈现显着的胸腹不同步。正常吸气时，膈肌下移推进腹内容物向下向外，肋缘进步向外，举起胸和腹，因而腹部和胸部扩张是同步的。呈现急性机械性呼吸衰竭时，胸部与腹部扩张不协调，呈现失常呼吸或胸腹对立呼吸（胸部扩张而腹部陷落）。此类失常呼吸最常呈现在膈肌瘫痪患者。
失常呼吸还可呈现在急性低位颈胸段脊髓损害，其与膈肌麻木所形成的失常呼吸体现不同，在体位改变时最显着，如图 1 所示。
图 1 膈肌麻木和急性低位颈胸段脊髓损害时的呼吸改变。1）正常状况下，吸气时，胸和腹向外扩张，膈肌缩短向下；直立位和仰卧位时没有显着差异。
2）膈肌麻木时，膈肌不动或因为辅佐肌缩短而 略向上移动；失常呼吸在仰卧位时更显着（胸部扩张而腹部陷落），因为在这个方位辅佐肌不起效果。
3）急性低位颈胸段脊髓损害时，膈肌可缩短，但没有肋间肌和腹肌的缩短，因而导致胸部向内的运动，这在仰卧位时得到改进，因为腹腔脏器可以推升横膈，这种推升的效果也可用绑腹带而到达。
（五）引起呼吸衰竭的神经体系急重症
急性机械性呼吸衰竭常见原因见图 2。
图 2 呼吸力学的中枢和外周解剖组成，及相关急性机械性呼吸衰竭疾病谱。图中包含首要的呼吸核、疑核、膈神经、神经肌肉接头和膈肌。
中枢病变：急性卒中、急性脱髓鞘性疾病或中枢神经体系感染均能导致急性延髓背外侧损害。脊髓灰质炎可导致脊髓与延髓劳累；西尼罗病或许引起脑干或脊髓前角病变。急性外伤性脊髓损害为脊髓相关呼吸衰竭最常见的原因。
神经肌肉疾病：重症肌无力和 GBS 可以急性呼吸衰竭为首要体现。重症肌无力危象可发作在 20%-40% 的住院患者中。GBS 患者中近 50% 有面部和口咽肌肉劳累，呼吸衰竭发作在约 20%-30% 患者中。
膈神经损害：膈神经损害或许导致显着的呼吸困难，并使患者不能平躺。许多膈神经损害无法解释，或许因为神经肌肉萎缩（与肩部肌肉剧烈痛苦有关）、神饱尝牵张损害、臂丛神经病变等。部分膈神经损害或许源于神经压榨，或许的病因有肿瘤（一般肺鳞癌）、动脉瘤（胸主动脉）、前胸部手术、锁骨下或颈内静脉置管、带状疱疹感染、脊椎按摩等。
长时刻机械通气后膈肌萎缩
破伤风与肉毒中毒：发展中国家，因破伤风和肉毒中毒而发作的急性神经肌肉性呼吸衰竭依然很遍及，但在大都发达国家罕见。
（六）膈肌功用的查看
膈肌功用的查看临床少用，但在一些状况下有重要含义。
神经生理学查看包含膈神经电影响与肌电图。膈神经坐落胸锁乳突肌后缘下方，可以容易被一次或屡次影响。还可进行膈肌针肌电图（EMG）。上述两种检测办法或许区别肌病、肌无力归纳征或神经源性疾病。
现在最新的技能——膈膜超声成像可以供给动态的信息，也能进步膈神经传导测验的准确性，影响后超声上可看见动摇。这或许可以削减无膈膜功用妨碍患者神经传导实验中假阳性成果。三者联合应用在 ICU 监测中有巨大潜力（图 3）。
图 3 膈神经电生理学和膈膜超声。
（七）转入 ICU 和进行呼吸支撑的指征与办法
患者一旦有呼吸困顿的信号即需转入 ICU。很多口腔分泌物、吐逆、重复咳嗽但力弱者存在误吸危险，特别是仰卧位。急性高位颈髓病变者，急需紧迫插管和机械通气。格林巴利归纳症（GBS）患者，依据其起病到入院的时刻、是否存在面部无力或口咽妨碍、肢体麻木严峻程度来归纳点评插管的必要性。延髓肌无力快速呈现（发病后 3 天内）预示着患者有高的呼吸衰竭危险。
口腔分泌物的办理： 在不那么严峻的患者，分泌物的办理很重要，需求及时常常整理，可运用杨克氏招引棒，也可以用抗胆碱能类药物进行办理，如莨菪碱片和三环类抗抑郁药物，两种药物都会在数小时内发作效果。但是，跟着症状加剧，这些办法的效果仅仅暂时的。
经鼻吸氧：经鼻吸氧要合理把握流量，使血氧饱和度到达 90%-95% 为宜，一起需注意长时刻吸氧或许引起神经肌肉性呼吸衰竭患者 CO2潴留，导致高碳酸血症性昏倒或突发呼吸骤停。
机械通气：任何呼吸衰竭或氧饱和度下降的患者，有必要考虑机械通气，不论是插管还对错侵入性。
插管机遇：有一些清晰的临床指征，如无法咳出分泌物、呼吸短促、汗流浃背、血流动力学不安稳、反常动脉血气（低氧血症，前期高碳酸血症）等提示有插管指征。临床医生需亲近调查病况，及时发现。若患者呈现呼吸担负添加或有其他奇妙痕迹，如不安、焦虑、胸锁乳突肌缩短、鼻翼鼓动、口打开，也应该预先考虑气管插管。
肺功用检测：任何肺功用测验的下降有必定的价值，但这些片面毅力性的测验成果还需进行细心的点评。测验成果接连下降或 VC 到达 10-15 ml/kg 或 1L 、PImax 或 PEmax 由基线值下降 30-50%可作为提示病况严峻的指征。在 GBS 患者，VC＜20 ml/kg，PImax＜-30 cmH2O，PEmax＜40 cmH2O 也可以作为需机械通气的提示指征。
BiPAP（双相气道正压通气）：无创机械通气在病况稍轻患者中的效果和运用机遇也还不清晰。无创呼吸机可通过一个预设的吸气压力帮忙自主呼吸。BiPAP 的首要方针是保持满足的气体交流一起防止插管，在新近拔管的患者防止重插管。其局限性包含面罩紧贴舒适性欠安、患者无法歇息睡觉、漏气及胃胀气。
高流量、鼻插管通气：被认为是替代 BiPAP 通气的另一种挑选，可通过大口径双侧鼻塞供给每分钟 50L，吸入氧浓度 1.0 的氧气，但运用时有必要慎重，以防止快速高碳酸血症。BiPAP 对重症肌无力，ALS，缓慢肌肉疾病（如本身免疫性坏死性肌病）导致的呼吸衰竭是有用的。对 GBS 则不牢靠，因为 GBS 中膈肌无力太严峻，仅有压力支撑医治是不行的。
气管切开术：需求 长时刻机械通气的患者需进行气管切开造口，也便于气道分泌物的办理，还可以避免气管插管相关的气管软化陷落和插管后气管狭隘。大都高位颈髓创伤性损害患者需求前期气管切开以削减呼吸道并发症。在许多神经肌肉疾病和严峻疾病中，气管切开的机遇还有争议，2 周内施行对死亡率几乎没有影响，但可以削减一些呼吸机相关肺炎。
GBS 患者若无法将臂膀抬离床面或电生理学依据标明轴索变性时，很或许需求长时刻机械通气；关于这些患者，应尽早考虑气管切开。重症肌无力患者，估计在开端免疫医治后很快就会脱机和拔管，气管切开可以推延。
（八）机械通气患者的脱机
在企图使患者脱机之前有必要考虑到一些先决条件。GBS 患者机械通气或许需求很长时刻，重症肌无力患者或许仅短期需求，急性脊髓疾病则或许是永久性。C2-C3 水平段脊髓损害的患者膈肌功用或许康复，但是彻底高位四肢瘫痪的患者彻底康复自主呼吸的几率<5%，而且必定超越一年。
对炎症性、脱髓鞘或感染后脊髓炎患者的脱机经历有限，康复或许性多大也不清楚，首要依赖于损害的程度和康复的程度。在运用大剂量激素医治后也或许可以脱机。GBS 患者机械通气估计需求数周到数月。
因为长时刻插管会有并发症，所以应该尽或许早进行脱机，一起也防止不必要的前期气管造口。一旦 VC 到达 10 到 15 ml/kg，自主潮气量到达 7 ml/kg，即可开端脱机。
GBS 患者中 PImax 超越-50 cmH2O、VC 从插管前到拔管前进步 4 ml/kg 与成功的拔管关系亲近，但这些肺功用的丈量依赖于患者的合作，而且在插管期间丈量好不容易，所以这些带有片面毅力性的丈量成果并不能视为一个清晰的阈值，也没有哪一个单一的值可以猜测拔管成功与否。
重症肌无力患者脱机之前，首先应清晰肌无力症状康复杰出。此外，还要清晰没有严重的肺部问题、没有明显的肺不张、胸腔积液，以及整理分泌物困难的临床依据。分泌物量和胸部 X 线片正常是急性神经肌肉呼吸衰竭患者成功拔管重要猜测要素。肺功用测验可在必定程度上猜测脱机，但不甚牢靠。反映咳出分泌物的最大呼气压和腹部肌肉强度或许是成功脱机最好的猜测要素。
拔管失利或许形成患者生理上损害，但长时刻通气也有损伤。假如没有安稳的状况，充沛的心肺功用，感染没得到效操控，没有满足的认识发作咳嗽，脱机不能发动。
总结
神经体系急重症中常会遇到呼吸衰竭的患者，部分疾病还或许作为首要症状，而这些疾病的死亡率与残疾率也颇高。充沛了解相关的呼吸力学、疾病病理生理学及诊治的标准办理知识对这类疾病诊治十分重要。
