颈静脉孔神经鞘瘤 罕见：颈静脉孔区神经鞘瘤

颈静脉孔神经鞘瘤 罕见：颈静脉孔区神经鞘瘤

(原标题:颈静脉孔神经鞘瘤 罕见：颈静脉孔区神经鞘瘤)

近期，AJNR 杂志宣布了由加拿大学者 Rawal 教授等报导的一例患者，患者以头痛、听力危害为首要体现，终究确诊为稀有的颈静脉孔区神经鞘瘤。

病例描绘：

女人患者，34 岁，主因头痛、右耳听力危害以及平衡妨碍 3 个月来诊。

行头颅印象学查看、轴位 T1 像（A 图）、轴位增强后 T1 像（B 图）、冠状位增强后 T1 像（C 图）以及轴位 T2 像（D 图）显现在右侧桥脑小脑角部位有一鸿沟清楚病灶，T1 为低信号，T2 为高信号，而且伴有强化；病灶扩展至右侧颈静脉孔区，导致颈静脉孔增宽，脑干、第四脑室和小脑变形。

 

右侧内耳道（D 图）正常，病灶无颅外扩展。轴位 T2 加权 GRE 成像（E 图）显现多发性病灶内出血：

 

显微镜下图画（F 图）显现成束的梭状细胞，伴有扣子样的细胞核（插图）：

 

延伸阅览：

颈静脉孔区神经鞘瘤是一种稀有的肿瘤，大约占一切颅内神经鞘瘤的 2%-4%。患者通常在 30 岁-60 岁之间发病，女人更多见。听力损失、耳鸣、共济失调和晕厥是最常见的首发症状。

有时候可体现为累及颈静脉孔区的一组症状（包含第 IX、X、XI 对颅神经麻木）：称为 Vernet 综合征或许颈静脉孔综合征，包含声响沙哑、鼻腔反流、悬雍垂向对侧偏斜、吞咽困难、咽反射损失、胸锁乳突肌和斜方肌麻木、舌后 1/3 感觉损失。

要害印象学特征：

1. 颈静脉孔来源的鸿沟明晰的病灶，可进一步扩展进入颅后窝或颅底，或两者均劳累（如两者均累及则呈哑铃形）

2. T1 低信号，T2 高信号，中度至重度强化

3. 因为呈现坏死或囊性病灶，较大的病灶信号或许不均匀。T2 加权 GRE 成像可显现病灶内微出血

4. 3D CISS 和 3D 增强后序列或许有助于进一步定位在颈静脉孔内的病灶

5. CT 成像显现病灶鸿沟清楚，与脑本质密度适当或低于脑本质的密度，劳累的颈静脉孔呈现扩张或变形

辨别确诊：

1. 脑膜瘤：脑膜尾征，骨肥壮，钙化，均匀 T1 和 T2 等信号，均匀强化等体现支撑确诊为脑膜瘤而不是神经鞘瘤

2. 来源于其他颅神经的神经鞘瘤：确诊取决于颅内哪一个神经孔或神经管增宽

3. 颈静脉球或颈静脉鼓室来源肿瘤：呈现骨质损坏，养分静脉和引流静脉扩张，病灶血供丰厚

4. 转移性颅骨病灶：骨质损坏，较小体积病灶时就会呈现症状，临床病史关于确诊很要害

医治：

手术切除，小的肿瘤可通过印象学随访，或选用立体定向放疗。