心尖心肌肥厚14mm 随访长达 30 年的心肌病 你见过吗？

心尖心肌肥厚14mm 随访长达 30 年的心肌病 你见过吗？

(原标题:心尖心肌肥厚14mm 随访长达 30 年的心肌病 你见过吗？)

近期，来自伦敦 St. Bartholomew 医院的 Dominic 博士等在 Circulation 杂志上共享了一则致心律反常性心肌病病例，随访时刻长达 30 年，下面一起来见识一下吧！

病史简介

1985 年，一男性患者，29 岁，因宽 QRS 波型心动过速，多种抗心律反常药物无效而重复电复律医治，入院进一步医治。主治医生考虑患者心律反常的病因是病毒性心肌炎。入院后 ECG 和心脏超声查看皆正常。住院期间呈现两种不同的心动过速，都是左束支阻滞形状和轴下偏，但周期长度不同（370 ms 和 240 ms），且有突变过渡的趋势。

患者出院后一向服用多非利特操控心律，状况较好，直到 2009 年再次复发 VT（见图 1）。电复律后，ECG 显现 V5 导联 T 波倒置，V1-V3 呈现数个 epsilon 波。心脏 MRI 显现右心室扩展（115 mls/m2），EF 值下降（34%），但未见室壁假瘤或游离室壁运动障碍。

图 1. 2009 年复发室性心动过速时的 ECG

回忆患者既往的 ECG（见图 2），1985 年的 ECG 中去极与复极皆未见反常，但 T 波倒置有恶化的趋势，先是 V2，接着 V3，最终呈现 epsilon 波后推迟＞55 ms（黑色箭头所示）。到了 1994 年，以现在的确诊规范而定，患者已契合心律反常性心肌病的确诊。

图 2. 1985 年至 2009 年的心电图改动

随后，电解剖标测体系辅导下行射频融化（见图 3）。术后 5 年，患者无再次复发 VT。

图 3.  电解剖标测体系所描绘的右心前后位图画

病例评论

该病例中的患者表现出心律反常型心肌病，指的是心律反常型右心室发育反常或心肌病。病况分为三个临床期，第一阶段是藏匿期，首要呈现心电图、心脏结构和安排学上的改动，但或许有严峻心律反常和心脏性猝死。这期间或许呈现间歇性胸痛、ST 段举高和心肌酶开释，考虑是病毒性心肌炎。

尽管初始 ECG 和心脏印象学材料正常，但在心外膜外表可见纤维脂肪性滋润病变，假如除去这部分病变或许能够缓解随后的心律反常症状。数年间典型的 ECG 改动契合年纪相关的外显率，尤其在右心室流出道 VT 患者呈现这些改动，标明确诊应为致心律反常性心肌病，而不是良性的原发性心动过速。

患者 VT 的激活形式应该是心外膜心电环从一个区域闯入心内膜。致心律反常性心肌病是心外膜病变所造成的，尽管经过直接心外膜射频融化术可显着改进症状，但其他病例陈述提示，从心内膜腔对心外膜基底层进行射频融化是可行的。

常识扩展

Epsilon 波是 FontaineG 在致心律反常性右室发育不良患者的心电图上发现并命名的一个波。该波坐落 QRS 波之后，波幅很低，但能继续几十毫秒，是因部分右室心肌细胞除极较晚而构成。