基底动脉尖综合征ppt 牵牛花综合征患者需警惕基底脑膨出（病例）

基底动脉尖综合征ppt 牵牛花综合征患者需警惕基底脑膨出（病例）

(原标题:基底动脉尖综合征ppt 牵牛花综合征患者需警惕基底脑膨出（病例）)

自然界中的牵牛花我们必定都不生疏，可是眼底呈现的“牵牛花”你是否见过呢？近来，AJNR杂志刊登了如下一则病例报导。

患儿男性，4岁，生长激素缺少。

图1-4. 矢状位T1WI（如图1）、冠状位T2WI（如图2）和重建矢状位（如图3，顶部）及冠状位CT扫描（如图3，底部）提示颅底残缺伴颅内容物杰出，并显现颅咽管继续从鞍底扩展到鼻咽和细长漏斗部。视网膜照相（如图4所示）示牵牛把戏反常。

基底脑膨出和牵牛花综合征

1. 牵牛花综合征（MGS）是一种先天性的视盘变形，又称牵牛花视盘发育反常。其发作可能与胚胎发育过程中胚裂上端闭合不全、以Bergmeister原始视盘为中心所发作的反常及中胚层反常要素等有关。大多为单眼发病，偶见双眼发病。主要症状是儿童期视力减退、眼球震颤。眼底表现为视盘状怒放的牵牛花。

2. 基底（脑膜）脑膨出是零散而奥秘的一种变形，67.7%的MGS患者中可呈现，往往与中线缺如，如腭裂和胼胝体发育不全、视神经盘和其他脑反常一起存在，常见的是蝶鞍反常。

3. MGS的特点是广泛的，该病一般为非进展性但又无法治好。准确确诊很重要，由于其与系统性反常和视网膜剥离发病危险添加相关。经过查看视神经盘和神经乳头可辅佐临床医生来评价脑膨出和蝶鞍反常。