神经节胶质细胞瘤 丘脑神经节胶质细胞瘤6例并文献复习

神经节胶质细胞瘤 丘脑神经节胶质细胞瘤6例并文献复习

(原标题:神经节胶质细胞瘤 丘脑神经节胶质细胞瘤6例并文献复习)

神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma，GG)可见于中枢神经系统各个部位，首要坐落幕上的颞叶，其次为额叶、顶叶，少量可发作于小脑、脑干、脊髓、丘脑等。文献中丘脑神经节胶质细胞瘤为少量个案报导。本研讨对首都医科大学隶属北京天坛医院神经外科2006年至2008年间显微外科手术医治的6例丘脑神经节胶质细胞瘤总结如下。

1.材料与办法

1.1一般材料

6例丘脑GG患者中，男性4例，女人2例，男女人别比为2∶1。患者发病年纪7~18岁，均匀年纪12.5岁。患者就诊前病程4个月~1年半。头痛、头晕和厌恶吐逆者4例，偏身运动、感觉妨碍者3例，视力下降者2例，视乳头水肿者2例，发作性肢体抽搐者1例，走路不稳者1例。1例患者为外院术后肿瘤复发入院。

1.2神经印象学查看

6例丘脑GG中，坐落左右侧丘脑各3例。一切患者均行头颅CT和MRI查看，平扫CT体现为肿瘤实性部分为等密度或稍高密度病灶，伴囊变和钙化者为稠浊密度，肿瘤很大，占位效应显着，但瘤周水肿不显着。打针比照剂后，肿瘤实性部分不增强或不同程度增强。MRI查看病变体现为T1加权像呈低信号或等信号，T2加权像肿瘤及囊液均为高信号。在打针Gd-DTPA后的病变可体现为实性部分不增强或不同程度不均匀增强(图1)。神经印象学查看显现本组有4例患者呈现不同程度脑积水。

    

1.3医治办法

对6例丘脑GG患者在神经导航或超声引导下别离进行开颅手术医治，5例选用顶枕开颅皮质造漏经侧脑室三角区入路肿瘤切除术，1例选用额部开颅经胼胝体穹隆间入路肿瘤切除术。1例患者因为术前脑积水严峻，先行侧脑室-腹腔分流术，然后走开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤多鸿沟不清，质地较韧，血运不丰厚或血运中等，有时可见囊变或钙化。

2.成果

2.1手术状况

在6例丘脑GG患者中，肿瘤镜下全切除2例(图2)，近全切除3例，大部切除1例。术后3例呈现对侧肢体偏身运动感觉妨碍加剧，无逝世病例。有2例患者术后脑积水未缓解，经行脑室-腹腔分流术后好转。

   

2.2病理学查看

一切患者均行病理学查看，5例患者确诊为神经节胶质细胞瘤，1例患者确诊为间变性GG。行免疫安排化学查看显现，突触素(synaptophysin)、神经元特异性烯醇化酶(neuronspecificenolase，NSE)和胶质成分表达胶原纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein，GFAP)均为阳性(图3)。

                

2.3随访

6例GG患者随访1.5~3.5年，均匀随访时刻29个月。1例病理确诊为间变性GG患者，肿瘤近全切除，术后走放射医治，14个月后患者肿瘤复发而逝世。其他患者中2例恢复正常作业，3例日子可自理。5例生计患者在随访期内复查头颅MRI未见肿瘤复发，经神经养分和恢复医治后偏身运动感觉妨碍者均有好转。

3.评论

神经节胶质细胞瘤为一类较少见的原发于中枢神经系统的肿瘤，约占颅内肿瘤的0.4%~1.3%，首要发作于30岁以下的儿童和年轻人。世界卫生安排将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤。LuykenC等报导184例幕上GG患者均匀发病年纪为26岁，男女人别比为1.3∶1，就诊前病程为2~45年，均匀12年。总结本组6例丘脑GG，患者均匀发病年纪为12.5岁，男女比例为2∶1，就诊前病程为4个月~1年半，均匀10个月。

幕上GG最多见于颞叶，临床体现以癫痫最为常见，病程多较长。丘脑GG跟着肿瘤成长，可呈现脑脊液循环梗阻，导致颅内压增高，可呈现头痛、厌恶吐逆、视乳头水肿等颅内压增高体现，病程多较颞叶GG短。肿瘤损坏丘脑神经安排，然后呈现偏身运动感觉妨碍等丘脑危害体征。总归，丘脑GG以颅内压增高和偏身运动感觉妨碍等丘脑体征为其临床特征。GG神经印象学多无特异性体现，肿瘤可有囊变、钙化，即便肿瘤占位效应显着，瘤周水肿也不显着。加强扫描不增强或有不同程度的不均匀强化。假如患者为儿童、年轻人，印象学显现丘脑病变占位效应显着，但瘤周水肿不显着者，应考虑丘脑GG的可能性，但终究确诊需求进行包含免疫安排化学在内的病理学查看。丘脑GG的安排病理学辨别确诊包含：①神经节细胞瘤。②胶质增生及弥漫性纤维增生性星形细胞。③中枢神经细胞瘤。④弥漫性纤维增生星形细胞瘤伴限制胶质母细胞瘤变。此外，还有丘脑少支胶质细胞瘤、生殖细胞肿瘤和畸胎瘤等需求与之辨别。这些肿瘤能够经过其病理学特色和免疫安排化学加以辨别.

丘脑GG可压榨脑室变形移位，影响脑脊液循环晓畅，导致幕上脑积水。手术医治的首要意图是切除肿瘤，恢复脑脊液循环的晓畅。显微手术医治的原则是在最大程度削减对瘤周正常脑安排损害的前提下尽可能多切除肿瘤，免除肿瘤对正常安排的压榨，尽可能防止或削减术后合并症和肿瘤复发。显微外科手术具有杰出的术中照明作用，能够添加术者对肿瘤和正常脑安排的辨认。丘脑GG多与周围正常安排色彩不同，这样能够将肿瘤从正常脑安排轻柔的别离下来而保存周围正常的神经、血管结构。手术过程中不该盲目寻求肿瘤全切除，当肿瘤与丘脑等重要结构黏连紧密而别离困难时，可作次全或大部分切除，避免形成术后严峻合并症。近年来咱们选用精密的显微外科技能，合作术上钩算机立体定向神经导航及超声波定位等微侵袭外科技能，依据肿瘤地点丘脑不同方位，进行手术入路导航定位及术中超声波实时定位，既能切除肿瘤又能避开脑功用区、削减脑安排损害。本组6例丘脑GG患者中，肿瘤镜下全切除2例，近全切除3例，大部切除1例。术后3例呈现对侧肢体偏身运动感觉妨碍加剧，无其他手术合并症，经神经养分和恢复医治后偏身运动感觉妨碍者均有好转。

神经节胶质细胞瘤大多数肿瘤细胞分解杰出，WHO分级为Ⅰ级；当GG中的胶质成分发作非典型变时称作非典型GG，WHO分级为Ⅱ级；少量胶质成分发作间变时称间变性GG，WHO分级为Ⅲ级。神经节胶质细胞瘤的复发和预后是否与该肿瘤中的胶质成分有关尚存在不同观念，但MajoresM等和LangFF等报导，高等级胶质成分的神经节胶质细胞瘤有易复发的趋势。本组1例间变性GG患者术后14个月复发，所以丘脑GG特别是间变性神经节胶质细胞瘤，术后应紧密随访。对神经节胶质细胞瘤是否放疗尚存在争议，一些学者以为放疗会对儿童中枢神经系统形成严峻的不良反应，也有文献报导放疗可形成肿瘤恶性变，所以放疗只用于间变性GG或肿瘤切除术后不断发展时。