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化脓性球菌普通变异型免疫缺陷病合并无色杆菌化脓性心包炎1例

2019-03-29 12:12:33 来源：[db:出处]编辑：fashion浏览次数：0

(原标题:化脓性球菌普通变异型免疫缺陷病合并无色杆菌化脓性心包炎1例)

一般变异型免疫缺点病（common variable immunodeficiency，CVID）是一组异质性疾病，实质是B细胞分解老练缺点导致的以低丙种球蛋白血症为特征的先天性免疫缺点病，其发病机制没有彻底清楚，临床以免疫球蛋白和特异性抗体缺少、重复感染为特征，常伴发缓慢肺部疾病、肉芽肿、免疫性疾病、肝脾肿大、淋巴增殖性疾病及恶性肿瘤等。由于本病起病较缓，临床表现各异，简略误诊。近期咱们诊治了1例因化脓性心包炎就诊的CVID患者，现陈述如下。

1 临床材料

患者，48岁，女人，农人，因“连续发热、呼吸困难、下肢水肿15 d”于2011年4月11日由急诊收住院。近10年前起膂力显着下降，有活动后气喘，曾在当地医院确诊为“冠心病”。缓慢咳嗽、咯痰4年，近3年曾多次呈现发热，当地医院抗感染医治可好转。有多关节痛苦3年，听力下降3年，牙齿变黑、开裂3年。有掉发病史。否定糖尿病、高血压，高血脂史。无药物过敏史，无服用激素、免疫抑制剂史。在急诊给予美洛堵南医治3d后体温自39℃下降至38℃左右，1d后体温又再次升高至40℃，虽经利尿、强心、扩血管医治后下肢水肿显着缓解，但呼吸困难好转仍不显着。化验成果显现免疫球蛋白IgG、IgA、IgM低于可检测水平下限；血常规：白细胞10. 09×l0⁹/L，血红蛋白94 g/L.中性粒细胞0.804，淋巴细胞0.172，血小板136×10⁹/L；生化：谷丙转氨酶、谷草转氨酶、尿素氮、肌酐、总胆红素、甘油三酯、胆固醇正常，总蛋白44.8 g/L，白蛋白33.6 g/L；血沉11 mm/h；凝血功用正常；本身抗体组合阴性；血腺苷脱胺酶（ADA） 25 U/L；肿瘤符号物：癌胚抗原41. 75 μg/L，CA125 161.3 U/ml，甲胎蛋白、CA199正常；T细胞：CD3 74.4%.CD4⁺ 13.4%，CD8⁺57.8%，CD4⁺ /CD8⁺0.2；血型正定AB型，Rh阳性，反定AB型；复查免疫球蛋白IgG 2.21 g/L，IgA＜0. 07 g/l，IgM＜0. 04 g/L；C3、C4正常；C反响蛋白75 g/L。骨髓穿刺细胞学查看：感染性骨髓像。腹部B超：肝轻度增大，门脉增宽，脾大，脾静脉扩张，腹腔少量游离液。超声心动图查看示有很多心包积液，肺CT示右肺中叶实变影。心包穿刺鬣管后共引流出2 000ml淡血性液体，化验ADA 131 U/L，乳酸脱氢酶3 436 U/L，白细胞总数7140/ml，多核白细胞占95%，穿刺液送病理细胞学查看4次，见到很多中性粒细胞及少量间皮细胞，未见肿瘤细胞；因ADA显着增高，不能在外结核感染，故在广谱抗生素医治一起予以四联试验性抗结核医治。心包引流后患者体温下降至正常，呼吸困难缓解。3次不同心包积液送细菌培育陈述均为无色杆菌，快速结核杆菌培育阴性，确诊为无色杆菌化脓性心包炎，2周后停用抗结核药物。期间给予丙种球蛋白20 g静脉输注，患者体温一向正常。持续引流后心包积液逐步削减变浓，引流不畅，可见絮状物。复查心包积液白细胞23 600/ml，多核白细胞占95%，重复经引流管肝素盐水冲刷，引流物削减。心外科考虑患者免疫状况低下，不宜作心包手术，主张持续心包积液引流，内科保存医治。患者体温一向正常，予出院。随访6个月无发热，无显着呼吸困难，双下肢无水肿。出院确诊：CVID，无色杆菌化脓性心包炎，社区取得性肺炎，缺铁性贫血。

2 评论

国外CVID已有样本量较大的临床研讨陈述，发病率约为1/25 000。此病男女均可劳累，发病年纪为4—80岁，多见于15～35岁。CVID患者血清中免疫球蛋白水平遍及下降，通常以IgG和IgA水平下降为特征，但IgM水平却能够下降、正常，乃至升高。

本患者无宗族史，起病藏匿，有肝肿大，免疫球蛋白显着下降，依据CVID的确诊规范，确诊为CVID㈨。此病归于体液免疫缺点，外周血B细胞数在90%的病例中处于正常规模，但不能发生免疫球蛋白，提示缺点发生在B细胞分解的后期。B细胞不能被彻底激活、正常增殖，也不能JE常分解为浆细胞是CVID发病的关键环节。进一步研讨发现，CVID病例CD27+回忆B细胞，特别是类型转化B细胞显着下降。并且还发现，一些临床状况如本身免疫病、脾肿大、肉芽肿病和淋巴结病等与此有关。而类型转化B细胞的下降又与Toll样受体7、9缺点有关。除了低丙种球蛋白血症外，有些病例尚观察到T细胞、细胞因子和树突细胞反常.CVID的临床表现多样，最主要的特点是重复感染。本患者有高热和严峻呼吸困难，既往有确诊冠心病的病史，影响了对患者病因的判别。免疫缺点、感染和心包积液一起呈现在本病例中，故化脓惟心包炎应首要考虑。随后在心脏超声引导下置管引流，当即缓解了患者的呼吸困难症状。该患者3次不同心包积液标本培育均为无色杆菌，确诊为无色杆隋性化脓性心包炎。本菌为革兰阴性杆菌，非发酵菌，现归为无色杆菌属，兼性厌氧，巨细为0.8～2.0μm×2.0-10.0 μm，是一种条件致病菌，在免疫力低下的患者中引起感染。该菌药物灵敏性判定显现对多种抗生素耐药。本患者感染菌株对碳青霉烯类和磺胺类抗菌药物灵敏。该患者置管引流及针对性使用灵敏抗生素医治后体温很快降至正常，提示医治有用，尽管后期引流液显现心包积液白细胞数显着添加，但患者体温一向正常，外周血白细胞计数无显着添加。咱们剖析积液中白细胞显着增高或许与引流后液体削减、积液浓缩有关。患者体液免疫缺点，CD4⁺淋巴细胞数量虽有削减，但患者本身仍存在相当程度的免疫能力，是否存在细胞免疫代偿性增强的或许？研讨发现CVID患者外周循环的血清可溶性白介素2受体水平及CD4⁺ CD45RO⁺T细胞数升高，证明了CVID患者T细胞激活添加的猜测。在浆细胞严峻削减或缺少的状况下，T细胞将有更多触摸抗原的时机，有更多的回忆T细胞定植于骨髓是细胞免疫增强的原因。

患者心包积液中ADA水平显着增高，细菌培育为无色杆菌，结核培育阴性。文献报导结核性心包积液中ADA的均匀水平显着高于非结核性，但对详细病例来说确诊却并非如此简略。由于研讨发现一般细菌感染性心包炎患者ADA水平能够显着增高（28. 5～179.9 U/L），并与结核性心包炎ADA水平堆叠，无法独自据此目标做出判别；细胞学查看发现，结核性心包积液以多核中性粒细胞为主者并不在少量，这更添加了临床判别的复杂性。所以咱们以为，就每个详细病例而言，除非找到结核感染的直接依据，确诊结核应当稳重。心包积液ADA显着增高，以单个核细胞为主，一般细菌培育无阳性发现，扫除肿瘤等要素可拟诊结核性心包炎。

国外一篇归入389例患者的随访研讨中，均匀随访期限为22.5年。荟萃剖析标明75%的CVID患者能够存活25年，60%的患者可存活41年，并且患者是否存活与性别或开始IgG、IgA、IgM水平无直接关系。故CVID患者尽管不能治好，但医治妥当能够长时间牛存，预后杰出。