流行性脑脊髓膜炎 NMDA 脑脊髓炎 你了解多少?
(原标题:流行性脑脊髓膜炎 NMDA 脑脊髓炎 你了解多少?)
抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是一种与抗 NMDA 受体抗体相关的边际叶脑炎(LE),其发病机制尚不清楚。该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年青女人,典型临床体现为精神异常、痫性发生、认识妨碍、中枢性通气缺乏、运动妨碍以及自主神经功能紊乱,脑电图、头 MRI 一般无特异性体现,血及脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性。
近来,来自美国纽约大学朗格尼医学中心的 Zubkov 博士等宣布了一篇关于该病的病例报导,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。
患者女人,17 岁,焦虑 1 月之后呈现急性精神病、严重、舞蹈样手足徐动症、癫痫发生、植物神经功能紊乱、双下肢痉挛和反射亢进。脑脊液 NMDA 抗体阳性,其他抗体和感染性病原体阴性,头颅 MRI 未见异常。脊髓 MRI 显现腹侧脊髓灰质 T2 像高信号(如图)。脑电图体现出极度δ波。
给予 IV 型丙种球蛋白、甲泼尼龙、卵巢畸胎瘤切除术、血浆置换等医治后无明显好转,可是运用利妥昔单抗医治后有所好转。 3 个月时,复查脊髓 MRI 和运动查看成果均正常。 NMDA 脑炎兼并脊髓炎十分稀有,脊髓灰质劳累没有见报导。
图. 脊髓 MRI 无比照增强
图 A:头颅 MRI 正常;图 B:颈椎矢状位 MRI 显现在 C4-C7 脊髓腹侧 T2 像高信号病灶;图 C:对应的脊髓横断面 MRI 腹侧灰质 T2 像高信号病灶;无比照增强;图 D:脊髓症状康复后复查脊髓 MRI 未见异常。