甲状腺机能减退 甲状腺功能减退性肌病两例

(原标题:甲状腺机能减退 甲状腺功能减退性肌病两例)

甲状腺功用减退患者伴有肌酶升高早有报导,可是肌肉劳累的症状一般很轻,只在实验室查看时才发现。肌肉严峻劳累致使有典型症状的病例很少见,本文陈述2例如下：

1 临床资料

例1 患者,女,46岁。主因全身乏力3年,活动后气促3个月入院。患者于3年前无诱因呈现全身乏力,尤以活动后加剧,伴有怕冷,易疲惫,无四肢活动妨碍,其时未予留意。后症状逐步加剧,呈现上肢抬起困难,不能提重物,行走吃力,尤以上楼时为著,蹲起困难,一起呈现面子、手背部浮肿,面无人色,活动后气促。到我院门诊化验查看Hb 80g/L,RBC 2.6×10*12/L,以贫血原因待查收入血液科。患者发病以来有掉发,阴毛、腋毛无掉落,无皮疹及光过敏、雷诺征等。既往体健。孕2产2,无产后大出血史。查体:表情冷漠,全身皮肤粗糙,贫血貌。头发稀少,眉毛完好,眼睑无浮肿,睑结膜苍白,声响沙哑,双侧甲状腺II度肿大,质软,未触及结节,无血管杂音。两肺正常,心率116次/min,律齐,心尖部可闻及II级缩短期杂音。腹平软,肝于肋缘下3cm处可触及,无压痛,双下肢非指凹性浮肿,双上、下肢肌肉无压痛,肌力V-级,双侧膝腱反射正常,跟腱反射削弱。入院后拟诊:贫血原因待查,贫血性心脏病。做骨髓穿刺示增生活泼骨髓象。查CK 1283U/L,LDH 271U/L,AST 86U/L。考虑为多发性肌炎,做肌电图未见肌源性及神经源性危害。肌活检示间质水肿,肌纹消失,肌纤维肿胀开裂,空泡呈现,未见炎性改动。化验甲状腺功用:T4 1.25ng/ml,T3 0.1ng/ml ,TSH>50μIU/ml 。

确诊为原发性甲状腺功用减退症,甲状腺功用减退性肌病。给予甲状腺素片代替医治。1个月后患者乏力症状显着减轻,医治60d后复查T4 109ng/ml,T3 1.7ng/ml,TSH 8.7μIU/ml,CK 97U/L,LDH 168U/L,AST 24U/L。

例2 患者,女,42岁。主因四肢肌无力1个月入院。患者于1月前无诱因呈现双下肢肌肉酸痛,上楼吃力,双上肢抬起困难,不能持重物,一起有双上睑水肿,无皮疹及发热等症状。在当地查CK 358U/L,LDH 580U/L,AST 76U/L,确诊为多发性肌炎,给予强的松60mg/d,医治1个月后,症状不见缓解,且患者呈现怕冷、爱睡觉等。为进一步诊治而入院。查体:T 36.0℃,P 62次/min,R 20 次/min,BP 120/180mmHg(1mmHg=0.133kPa) 。柯兴面庞,发稀黄,睑结膜略苍白,甲状腺I度肿大,无结节、压痛,未闻及血管杂音。两肺正常,心率62次/min,律齐,心音略低钝,无杂音。腹平软,肝脾未触及。双下肢非指凹性浮肿,四肢肌肉有轻压痛,肌力、肌张力正常,双侧膝腱反射、跟腱反射均削弱。入院后做肌电图未见神经源性及肌源性危害。肌活检未见炎性改动。查甲状腺功用:T4 28.5ng/ml,T3 0.31ng/ml,TSH 49.6μIU/ml。超声心动图正常。ANA、ENA(-) 。

确诊:原发性甲状腺功用减退症,甲状腺功用减退性肌病。给予左旋甲状腺素50μg/d代替医治,1个月后加量至100μg/d。医治60d后患者悉数症状彻底缓解,复查T4 118ng/ml,T3 1.5ng/ml,TSH 5.2μIU/ml,CK 271U/L,LDH 281U/L,AST 32U/L。

2 讨论

1879年Ord最早陈述了1例甲状腺功用低下的52岁女人患者兼并有肌无力的症状。随后常常有相似的报导,这组患者的特征是:甲状腺功用低下伴有近端肌无力和肌酶谱的升高,承受甲状腺素医治后,肌无力及肌酶升高康复正常,称之为甲状腺功用减退性肌病。乏力、肌肉强直、腱反射推迟是本病最常见的一起症状,但是在这些患者中肌肉肥厚并不常见。

在一些甲状腺功用减退伴或不伴临床肌病症状的患者,多种肌酶能够升高,最多见的就是CK的升高。在甲状腺功用减退的患者中超越90%有CK的升高,一般是正常的2～6倍。现在以为可能与横纹肌溶解有关。安排中的CK仅来源于骨骼肌,研讨以为原发性甲状腺功用减退患者只要CK-MM升高,而CK-MB升高无统计学含义,CK-MB主要是在心肌梗死后敏捷升高。即便不伴有甲状腺功用减退性心肌病的患者LDH也能够升高。这些患者LDH 同工酶的改动没有心肌病危害的特征, 而显现的是同工酶的正常百分比散布。

 肌电图查看证明甲状腺功用减退性肌病为肌源性病变所造成的,其病理查看是正常或细微的非特异性改动。其安排学改动包含I型和II型。I型体现为纤维安排增生,II型体现为纤维安排萎缩和嗜中性粒细胞滋润。超微结构改动包含糖原、脂质的堆积、线粒体的变性、肌浆网的胀大及肌纤维灶性变性。在磁共振分光镜下显现平滑肌细胞内pH值下降,而在骨骼肌则显现糖原损坏。

至目前为止还未陈述在甲状腺功用减退患者中发现有抗肌肉的本身抗体。从此类患者口服甲状腺素可使肌肉症状彻底消失这一点来看,本病的病原学不是由于本身免疫的原因引起的。甲状腺功用减退性肌病与多发性肌炎的确诊规范相似,都有近端肌无力,肌酶谱的升高,但是多发性肌炎是一种本身免疫性疾病,除有肌无力、肌酶升高外,肌电图、肌活检均有特异性改动,且化验查看能够发现本身抗体,用激素医治有用,可由恶性肿瘤、感染及其他本身免疫性疾病引起。

本文陈述的2例患者有近端肌无力和血清CK、LDH、AST升高,并且有典型的甲状腺功用减退症状。EMG和肌活检均正常不支持多发性肌炎的确诊。甲状腺功用查看证实为甲状腺功用减退,且服用甲状腺素片后,肌肉压痛、肌无力改进,肌酶正常。因而对临床上有肌酶升高或有肌病体现的患者应做甲状腺功用查看,以避免与多发性肌炎相混杂,由于两者的预后及医治办法是天壤之别的。