完全性肺静脉异位回流 管中窥豹：从一例部分肺静脉异位回流学习分流封堵术

完全性肺静脉异位回流 管中窥豹：从一例部分肺静脉异位回流学习分流封堵术

(原标题:完全性肺静脉异位回流 管中窥豹：从一例部分肺静脉异位回流学习分流封堵术)

Circulation 11月刊向咱们介绍了一例肥厚型心肌病患者呈现永久性笔直血管引起的左向右分流病变，并具体介绍了其手术进程。作者一起剖析了经导管封堵术的得失，为更好的医治此类病变供给了可行的医治思路。

一、确诊清晰的分流病变

患者，女，68岁，因全身性水肿及进行性呼吸困难伴体重增加，于住处邻近诊所医治。劳力性呼吸困难＞10年，就诊前一年体重增加20kg。口服利尿药无法缓解患者水中毒症状，转诊至作者地点医院跋涉一步诊治。

入院体检，心率66bpm，血压122/80mmHg；安坐呼吸，全身性水肿，血氧饱和度88%；ECG示4:1房扑，胸片示明显心脏扩展影。脑钠肽2.718 pg/mL，经胸超声心动图示左室明显向心性肥壮（图一）伴严峻三尖瓣反流及射血分数保存，右室收缩压估计值为110mmHg；未见房距离残缺，患者母亲有肥厚型心肌病病史。

图一

静脉给予利尿药，作用抱负，患者体重减轻10kg。行心脏右侧导管查看，示肺动脉高压（肺动脉收缩压88mmHg）。血氧定量法成果示上腔静脉血氧饱和度升高，患者冠脉体系未受损，左室心肌组织活检示心肌肥壮及轻度心肌摆放紊乱，支撑肥厚型心肌病确诊。

考虑运用动态增强CT扫描示确诊患者是否存在静脉变形引流及其分流状况，成果示左上肺静脉引流至左锁骨下静脉及左心房（图二）。复行心脏右侧导管查看，示明显性左向右分流，Q­_p/Q _s=1.98。

图二 A与B图的星号、C与D的箭头示永久性笔直分流血管。

二、进程弯曲的手术医治

术前行球囊阻塞实验评价分流处血管是否合适承受分流封堵术。经过左边颈静脉穿刺，在笔直走向分流血管的近心房端放置封堵气囊式导管Selecon MP CatheterⅡ。监测左房压力，扩张球囊，分流血管管径及血流过大，无法有用封堵分流血管，手术作用不抱负，术后呈现无法控制的肺充血。

于患者症状安稳后走分流血管部分结扎术。术后患者心功能由NYHAⅢ级变为Ⅱ级（图三），尽管患者尚有轻度心衰，但术后一年内未呈现不良事情。此次术后两个月，复行球囊阻塞实验，示肺动脉楔压由18mmHg升至21mmHg，可是已远好于患者术前状况，别的患者分流状况得到改进。

图三 A为医治前，B为医治后。

根据以上查看成果，作者以为患者现在已合适承受分流彻底封堵术，而一旦作者地点医院取得Amplatzer封堵器，即为患者组织手术。

三、分流病变的医治布景

经导管医治笔直血管分流病例较稀有，并且缺少研讨报导经导管与外科手术分流封堵术的差异状况。有报导称外科手术医治动脉导管未闭的手术成功率在94%至100%，死亡率为0%至2%。

在该病例中，尽管选用经导管医治能够防止外科带来的痛苦及并发症，可是该例患者分流血管管径过大，血管封堵设备初度医治作用不抱负。就Amplatzer封堵器来看，封堵器直径至少应大于封堵血管管径的30%至50%，可是此例血管直径达20mm，而手术期间可用的Amplatzer封堵器最大直径为18mm。

另一方面，该病例也证明关于这种状况，经导管封堵术很难做到在抱负封堵分流血管的一起不形成肺充血。因而，作者后续医治挑选外科封堵（部分结扎法）。

四、浅析怎么辨别确诊

该例患者的分流血管呈笔直位，或是部分肺静脉异位回流（PAPVR）病变的一种变异型。这种笔直性分流血管又被称作左房主静脉（levoatriocardinal vein）。PAPVR人群发作率约为0.5%。大都无症状患者在成年前无法得到有用确诊。

已往的成年人研讨显现左上肺静脉是分流病变发作率最高的部位，占PAPVR病变的47%至79%。这类笔直分流病变多易与衔接左心房的不朽左上腔静脉（PLSVC）发作混杂，总的来说，有以下4点以资辨别。

1.PAPVR血流方向为由左上肺叶经离心方向至某一左边无名静脉，而PLSVC血流方向为由左边锁骨下静脉经向心方向至右心房。

2.PLSVC缺少分流相关的左边无名静脉。

3.PLSVC的上腔静脉和左肺静脉位于左主支气管前方，而PAPVR没有血管处于左主支气管前方。

4.PLSVC一般与冠脉窦连通。