金星是性别认知障碍吗 进行性认知功能损害 如何诊断？

金星是性别认知障碍吗 进行性认知功能损害 如何诊断？

(原标题:金星是性别认知障碍吗 进行性认知功能损害 如何诊断？)

一般以认知功用危害为主诉的晚年患者最常见的病因为各种发呆综合征。但是，近期 AJNR 杂志报导了一例因为脊髓副神经节肿瘤导致外表铁堆积的患者，其也是以认知功用危害体现为首发症状，病例概况如下：

病例描绘：

患者男性，56 岁，主因认知功用下降就诊。

A，B 为轴位 GRE 图画，显现沿着脑外表磁敏感性增强，尤其是脑桥和小脑；提示为表浅铁堆积症。C 图为脊柱矢状位 STIR 成像，D 图为矢状位增强 T1，E 图为周围 T2，F 图为轴位压脂增强 T1 像；C-F 显现在硬膜囊内强化的肿块。

确诊：

继发于副神经节瘤导致的外表铁堆积症。

评论：

外表铁堆积症（SS）是因为含铁血黄素在脑和脊髓软膜下堆积所造成的。含铁血黄素堆积是复发性和继续性出血进入蛛网膜下腔的成果。SS 典型临床体现包含：缓慢发展的步态妨碍、共济失调以及小脑性构音妨碍、感音性神经性听力妨碍。

查看办法：

脑和脊髓 MRI、CT 血管造影、MRA、DSA。

要害确诊关键：

1. 头颅和脊柱平扫 CT：无显着体现；

2. MRI，尤其是 GRE/SWI：显现沿脑和脊髓外表磁敏感性增强；

3. 发现外表铁堆积症之后需对潜在病因进行评价，或许的原因包含脑和脊髓的肿瘤或血管变形。本例患者其潜在病因为副神经节瘤。

医治：

依据潜在病因不同医治办法不同。包含手术切除、栓塞或随访调查（比如在淀粉样血管病患者中）。

扩展阅览：

SS 在任何年龄组均可发病，男女之比为 3：1。本病三种根本临床体现为：听力减退（95%）、小脑性共济失调（88%）、锥体束征（76%）。

听力危害：简直一切的患者都有听力危害，没有听力危害者，此病的或许性较小。听力危害体现为神经性耳聋，主要是高频危害，当听力危害较重时，低频区相对保存无缺。体现为缓慢进行性危害，可继续 1-12 年，但亦有报导呈双侧突发耳聋，尤其在疾病的前期。双耳危害可所以不对称的。前庭功用查看提示：前庭-眼反射削弱或消失。

小脑症状：小脑性共济失调可所以躯干性或四肢性，亦或许是混合性，大部分是以躯干性共济失调为主。眼震较少发作，可所以水平性、旋转性或混合性。

锥体束危害：常体现为双侧下肢轻度危害，可呈现腱反射亢进或反射区扩展，重度危害可呈现痉挛性瘫痪。可呈现感觉平面减退，常在胸段，感觉妨碍亦可体现为深感觉危害（方位觉、振动觉），常呈对称性，病变水平能够在脊髓，亦能够在脑干。当以脊髓危害为主时可伴感觉症状及括约肌危害。

发呆综合征：发呆的轻重与病程无平行联系。发呆的发作原因一是因为铁堆积于脑外表引起脑萎缩，二是因为铁的堆积构成梗阻性脑积水。

其他体现：脑神经危害，除听神经危害外，较常见的为嗅神经危害，体现为嗅觉损失。其次为动眼神经、滑车神经、外展神经及面神经危害，视神经亦可劳累，但较稀有，蛛网膜非特异性炎症可引起根性症状如颈痛、背痛及双侧坐骨神经痛等。