MRI病例 AJNR 教学病例：MRI「蜂鸟征」是什么病

MRI病例 AJNR 教学病例：MRI「蜂鸟征」是什么病

(原标题:MRI病例 AJNR 教学病例：MRI「蜂鸟征」是什么病)

近来，来自印度阿萨姆邦医学院的 Boruah 等人宣布了一篇 MRI 体现为「蜂鸟征」的教育病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

先自测下：

仅依据扼要病史及一张印象学图片，你能给出正确确诊吗？

中年男性，垂直性眼球麻木、姿态不稳及肌张力妨碍。

图 1. 患者头颅 MRI 体现

结合上图，考虑怎么确诊？

A. 进行性核上性麻木

B. 帕金森病

C. 多体系萎缩-P

D. 皮层基底节变性

答案及延伸阅览：

发布答案：

A. 进行性核上性麻木

进行性核上性麻木（progressive supranuclear palsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及呈现神经元纤维缠结 (NFT) 为首要病理改动的进行性神经体系变性病。因为本病有头部过伸的肌张力妨碍姿态及眼球运动妨碍，也称为眼颈肌张力妨碍（oculocervical dystonia）。

该病典型的 MR 体现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑/脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图 2、3）。

图 2. 中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）

图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）

对比下蜂鸟：

图 4. 蜂鸟

本病 Posey(1904) 首要报导，1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻木作为临床病理的独立疾病。本病首要临床特征是姿态不稳、运动妨碍、垂直性核上性麻木、假性延髓性麻木和轻度发呆等。

「蜂鸟征」有助于 PSP 与帕金森病、多体系萎缩、皮层基底节变性辨别。