干燥综合征的死亡率 病例分享：继发于干燥综合征的低钾性麻痹 2 例

干燥综合征的死亡率 病例分享：继发于干燥综合征的低钾性麻痹 2 例

(原标题:干燥综合征的死亡率 病例分享：继发于干燥综合征的低钾性麻痹 2 例)

急性驰缓性麻木（AFP）是一种临床综合征，特征性表现为急性发生的下运动神经功用妨碍，4 周内发展到最严峻程度。近期，来自印度的学者 Shree 等在 Neurology 杂志 Pearls ＆ Oy-sters 栏目上报导了两例稀有病例，现与读者共享如下。

病例一

47 岁女人，在曩昔 12 年里有重复发生的、时间短的四肢瘫痪，且相关记载显现低血钾（发生一起期血清钾水平为 1.7~3.2）。确诊为低钾性麻木，且在曩昔 6 年里弥补钾医治。

该患者主诉近 2 个月来有时间短的、餐后双眼视力含糊，继续发展为无痛性双侧视力损失。有口干和眼干病史。没有其他体系或神经科主诉。

查体发现：双侧视神经萎缩和左边相对性传入性瞳孔妨碍，其他的神经查看和一般体格查看正常。MRI 显现双侧视神经、视穿插和视束高信号改动，增强扫描有轻度强化。

血清中抗水通道蛋白-4 抗体阴性。脑脊液查看正常（无细胞、糖 86 mg /dL、蛋白 42 mg/dL）。有代谢性酸中毒（动脉 pH 值 7.24），继续性低血钾（血清钾 2.9mEq/L），高氯血症（血清氯 122mEq/L），低血清碳酸氢盐（9 mEq/L），尿液 PH 值（6）正常，无氨基酸或葡萄糖。

肾、甲状腺和肝功用查看正常，血清钙、镁、磷都也是正常的。全体上是个高氯代谢性酸中毒，且阴离子空隙正常，提示远端肾小管酸中毒（RTA）。抗核抗体（ANA）强阳性，抗-Ro 和抗-La 显着升高（分别为 24952U/mL 和 12713 U/mL）。

Schirmer 实验泪液排泄显着削减（两边 0 mm）。99mTcO4 显像显现腮腺和颌下腺有极少数可忽略不计的示踪剂吸收。神经传导查看显现自主神经反常（无交感皮肤反响），肾脏超声显现单纯皮质囊肿。

终究确诊为枯燥综合征伴远端 RTA，低钾性麻木，视神经病变，自主神经病变。

患者开端每日 60 mg 强的松，一起口服钾弥补剂医治。最早得到改进的是视力，可是医治 3 周后呈现急性右眼肌麻木和鼻塞。再次 MRI 查看显现侵袭性鼻眶脑真菌感染。鼻活检显现侵入性毛霉菌病。承受静脉注射两性霉素 B 医治，但 2 周后逝世。

全身解剖证明侵袭性鼻脑毛霉菌病，并播散到肺和肝脏，支气管粘膜基层淋巴细胞滋润（图 A），肾髓质（图 B）和肾乳头（图 C）钙质堆积也为枯燥综合征供给了依据。

图 A 淋巴细胞滋润损坏气管支气管树粘膜基层（×100）；图 B 肾髓质钙堆积（×40）；图 C 肾乳头钙堆积（×20）

病例二

45 岁女人，俄然四肢瘫痪伴吞咽和呼吸困难 4~6 小时，之前4天有发热。无颈部痛苦、伤口、新近疫苗接种、深色尿、腹部痛苦、麻木、感觉反常、膀胱、肠道、面部、眼部病变等病史。有关节痛苦，口干和眼干病史。

查看显现驰缓性麻木累及一切四肢和颈部肌肉（肌力等级 0~1）。有轻度的面部肌肉无力，腭运动削减，吐逆反射缓慢。其他的神经体系查看包含深部腱反射和感觉体系是正常的。

患者选用气管插管进行机械通气。其作为急性驰缓性麻木（AFP）病例进行评价，考虑或许的疾病有急性炎症性脱髓鞘多神经病（AIDP）（可是没有感觉妨碍且能诱导出深部腱反射），其他中毒性神经病变（但无毒物触摸史），急性横贯性脊髓炎（但无感觉妨碍和膀胱或直肠功用妨碍）。

由于没有感觉妨碍而且保存有深部腱反射，低钾性麻木，神经肌肉接头疾病以及一些其他的离子通道疾病的或许性需求考虑。血清钾下降（2.2 mEq/L），血清氯升高（127 mEq/L），阴离子空隙正常，动脉 PH 下降（PH7.16）。肾脏、肝脏和甲状腺功用测验正常。血清钙、镁和磷正常。ANAS 阳性，抗-Ro 和抗-La 抗体升高（分别为 240 U/mL and 320 U/mL）。脑脊液查看成果正常。

进行肠外补钾随后口服钾，每千克体重 2 mmol。肌力在 2 天内得到改进，挨近正常。由于呼吸机相关性肺炎患者需求长时间插管。

神经传导研讨显现细微的轴突感觉运动神经病变，虽然如此，仍以为与潜在的枯燥综合征相关而非 AIDP。没有感觉妨碍，保存有深部腱反射，补钾两天内肌力得到康复，这一系列依据证明了这一病例发生麻木的原因是低血钾而不是 AIDP。肾脏超声是正常的。患者 2 周内彻底康复，现在没有症状。正在服用强的松 1 mg/千克体重。

评论

急性驰缓性麻木（AFP）是一种临床综合征，特征性表现为急性发生的下运动神经功用妨碍，4 周内发展到最严峻程度。

低钾性麻木（HP）约占 7.5%。低血钾导致肌肉麻木的底子机制是细胞膜静息电位超极化从而使阈电位升高。HP 病例中约 40%~50% 是由于继发性原因，常见的原因包含甲状腺毒症、肾功用妨碍（RTA，远端Ⅰ型或近端Ⅱ型；Fanconi 综合征；髓质海绵肾；枯燥综合征；长时间甲苯触摸）、内排泄疾病（原发性醛固酮增多症，服用甘草和生胃酮导致的假性醛固酮增多症）、消化道疾病（急性胃肠炎、腹泻、短肠综合征）、钡中毒。

远端 RTA 是继发性 HP 的一个重要原因。它可所以宗族性（常染色体显性或 X 染色体隐性）或发出的，可发生于许多疾病，如半乳糖血症、Ehlers-Danlos 综合征、Fabry 病、Wilson 病、红细胞增多症、枯燥综合征、低丙球蛋白血症、缓慢活动性肝炎。虽然公认 RTA 是引起 HP 的一个原因，但在 RTA 患者中像病例 2 样呈现呼吸困难和严峻瘫痪仍是很稀有的，迄今只要不到 20 例文献报导。

枯燥综合征（SS）是一种体系性本身免疫疾病，首要累及外排泄腺体，患病率为 0.5%~2%。2/3 的患者会有腺外其他器官如肾脏、肝脏、肺、胰腺和神经体系劳累而呈现相关症状。肾脏累及率 2%~67% 不等，包含肾小管间质性肾炎、RTA、肾小管性蛋白尿、肾原性的尿崩症、肾小球肾炎和肾衰竭。最常见的肾脏劳累表现是缓慢间质性肾炎导致的肾小管功用妨碍。

虽然有一些继发于枯燥综合征伴远端 RTA 的低钾性麻木的病例报导，但以上两个病例依然具有独特性。第一个病例，在呈现视神经病变、口干和眼干之前十几年里，仅以低钾性麻木作为 SS 仅有的临床表现，首发症状 12 年后才得到精确确诊。第二个病例也是以低钾性麻木作为 SS 仅有的临床表现。HP 作为 SS 的临床表现是极端罕见的。这些现实提示咱们，HP 患者需求考虑远端 RTA 并作出相应评价；而且，一切远端 RTA 患者要承受有关 SS 的评价。

针对继发于枯燥综合征伴远端肾小管酸中毒的低钾性麻木的患者，首要为对症医治（口服钾和碳酸氢盐）和免疫抑制。这两例的患者承受了这些医治；但是，第一个患者在激素医治后呈现侵袭性毛霉菌病并因而逝世，第二个患者康复较好，在 6 个月的随访里关节痛苦减轻，没有呈现进一步症状。

因而，在低钾性麻木的患者里，要充分考虑一切可引起低血钾的要素，对有肾小管酸中毒的患者进行潜在的 SS 筛查是很重要的，由于这类患者医治方法与其他类型低钾性麻木不同。