宝宝右侧肢体迟缓 神经科的那些病例：右侧肢体动作迟缓伴僵硬感 1 例

宝宝右侧肢体迟缓 神经科的那些病例：右侧肢体动作迟缓伴僵硬感 1 例

(原标题:宝宝右侧肢体迟缓 神经科的那些病例：右侧肢体动作迟缓伴僵硬感 1 例)

男性，55 岁，公司职工。进行性右侧肢体动作缓慢、生硬感 2 年余。初为右下肢动作不灵敏、行走拖步，生硬感；半年后呈现右上肢动作蠢笨，生硬；无震颤。左边肢体无显着不适主诉。无跌倒主诉。病史中无嗅觉减退主诉；睡觉中梦多，讲呓语，有将梦中情境体现出来的状况；患病后有郁闷焦虑心情；便秘 4 年余，小便无殊，阳痿 3 年。

既往史无特别；否定除草剂、杀虫剂触摸史；否定有遗传病宗族史。

体格查看：卧位血压 120/84 mmHg， 立位血压 108/78 mmHg。神志清，精力可，查体协作。定向力、记忆力和计算力未见显着反常。「面具」脸，言语语调低、明晰，对答贴题。眼球各向活动可，余颅神经未见阳性体征。四肢肌力 5 级，腱反射（++），右肢肌张力铅管样升高，病理征未及。

右手手指捏合、握拳、旋转动作缓慢，右脚动作缓慢，左肢动作可；行走时右手连带动作削减；后拉实验如不扶或许跌倒。震颤（-）。感觉及共济无殊。

定位确诊思路见下图：图 1。

图 1 椎体外系危害定位确诊思路示意图

定性确诊思路的构成：见图 2。

图 2 椎体外系危害定性确诊思路示意图

辅佐查看：Sniffin
Sticks 嗅觉测验：嗅觉减退。头颅 MRI 平扫，未见显着反常。DAT-PET/CT, 双侧壳核、尾状核 11C-CFT 吸取下降，左边下降显着（图 3-A）。FDG-PET/CT: 基底节高代谢，小脑低代谢（图 3-B）。

图 3 患者的 DAT-PET/CT 显像和 FDG-PET/CT 显像示意图。DAT，Dopamine Transporter；FDG，FDG flourodeoxyglucose。

确诊依据帕金森病 UK 脑库规范，患者具有少动、肌肉强直等症状；无扫除目标；具有 3 项支撑目标，详细包含单侧起病，逐渐发展，发病后继续的不对称性劳累等。PET-DAT 也证明了左边 DAT 的显着吸取下降，故首要考虑帕金森病。

随后予以患者卡左双多巴控释片 200 mg/50 mg，1/2 片 bid，一周后调整为 1/2 片 tid。医治后患者自觉少动强直症状显着改进，医师评价后以为症状细微改进。

医治半年后，患者因夜间睡觉呼吸暂停，至五官科行喉镜查看（局麻）。查看完毕后呈现吸气性呼吸困难，喉喘鸣，发作知道损失，继续约 2 小时，予 BiPAP 无创呼吸机辅佐通气后，症状改进。

医治一年后呈现重复小便失禁与尿潴留，予留置导尿。予左旋多巴/苄丝肼 200 mg/50 mg，1/2 片 tid+卡左双多巴控释片 200 mg/50 mg， 1/2 片 tid 后，患者的 UPDRS III 评分仍进行性加剧，提示左旋多巴医治无效。

终究确诊：多体系萎缩-帕金森型（MSA-P,Multiple System Atrophy with Parkinsonism）

依据本病例的问题：

1. 依据最新的世界运动妨碍协会（MDS）帕金森病确诊规范（2015 年版），该患者的初次确诊和终究确诊为何？

帕金森病的前期确诊一直是个难题，既往的 UK 脑库规范能够在疾病晚期大大提高确诊率，但对前期确诊来说，价值有限。据此，MDS 于 2015 年宣布了新版的帕金森病临床确诊规范，以期更好的辅导帕金森的临床确诊和临床研讨。据此规范，本例患者的初次确诊思路如下：

1）患者具有动作缓慢+肌肉强直，具有帕金森症候群（Parkinsonism）；

2）病史，查体及辅佐查看中未见肯定扫除项；

3）未见警示项；

4）具有 1 项支撑项：嗅觉减退，小于临床确诊规范中至少 2 条支撑项的要求。

因而，初次确诊为临床拟诊帕金森病（Clinically probable PD），需求临床访视以终究确诊。

随访后，患者的确诊思路如下：1）患者具有帕金森症候群；2）肯定扫除项：运用大剂量左旋多巴医治作用欠安；3）警示项：白日、夜间吸气时喘鸣，病程 5 年内呈现严峻的尿残留和尿失禁；4）具有 1 项支撑项：嗅觉减退，并不足以抵消本例患者中的 2 条警示项。无法确诊为帕金森病。

患者终究确诊为 MSA-P 的确诊思路包含：1）患者 30 岁后起病，发出，进行性加剧；2）病程中呈现自主神经功用妨碍，体现为尿失禁和阳痿；3）具有左旋多巴反映欠安的帕金森症候群（动作缓慢+肌肉强直）。

2. 2015 年版 MDS 帕金森病确诊规范与既往的帕金森病 UK 脑库规范比较，有何特色？

与 UK 脑库规范比较，2015 年版的 MDS 确诊在以下几个方面做了更新：

1）新规范更多地重视非运动症状在疾病确诊中的价值，并且做出了愈加详细的描绘；

2）新规范对相关症状进行了分层，依据症状对疾病的确诊价值，设置扫除项、警示项等。如锥体束征阳性在 UK 确诊规范中是扫除项，而在新一版确诊规范中是警示项，能够被支撑项对冲抵消；

3）新规范引进客观辅佐查看作为支撑项，如嗅觉检测，心脏交感显像 MIBG 等，更多客观、牢靠的生物学标志物的呈现值得等待。

3. 非运动症状在帕金森病确诊和辨别确诊中有何价值？

帕金森病是最常见的运动妨碍性疾病之一，但帕金森病的非运动症状仍值得重视。

帕金森病常见的非运动症状包含：1）嗅觉减退；2）便秘；3）郁闷、焦虑、错觉等神经心思改动；4）不同程度的认知危害：帕金森病轻度认知功用危害（PD-MCI），帕金森病发呆（PDD）等；5）睡觉妨碍，如日间睡觉过多，失眠，快动眼睡觉期（REM）行为妨碍（RBD）；6）植物神经功用妨碍，如体位性低血压、尿急、尿频、尿失禁等。

正确的辨认非运动症状，在帕金森病确诊和辨别确诊中遭到越来越多的重视。在 UK 脑库规范中，非运动症状的价值并未充分体现，仅在过程二扫除规范中提及：前期即有严峻的植物神经劳累应当扫除，以在外 MSA；前期即有严峻的发呆，伴记忆力，语言和行为妨碍应当扫除，以在外充满路易小体发呆（DLB）。

而在 2015 年版的 MDS 帕金森病确诊规范对非运动症状做了更详细详细的描绘，如在警示项中提出：病程 5 年内呈现严峻的自主神经功用妨碍（包含体位性低血压、严峻的尿残留或尿失禁）；病程 5 年以上依然无任何 PD 常见的非运动症状（RBD，便秘，日间尿急，嗅觉减退，郁闷/焦虑/错觉等精力妨碍）；以及在本例中非常重要的不自主呼吸功用妨碍，白日、夜间吸气时喘鸣等。

尽管关于非运动症状的描绘首要呈现在警示项中，这与之前的确诊规范比较依然具有活跃的含义。

需求着重的是，非运动症状在 MSA-P 的确诊和辨别确诊中相同具有非常重要的作用，如尿失禁、阳痿等植物神经功用妨碍在确诊中的决定性作用，以及喉喘鸣等在确诊中的重要支撑作用。而帕金森病中常见的嗅觉减退、RBD、便秘等非运动症状在 MSA 中也常见，这或许是因为他们都是α-突触核蛋白病的体现，而本例患者在前期也体现出了各种非运动症状，需求正确解读。

4. 是否有更多的客观目标有助于帕金森病及相关运动妨碍疾病的确诊？

一般而言，客观检测目标并非是帕金森病确诊所必需的，但有时会对确诊和辨别确诊发生活跃的价值。

2015 年 MDS 确诊规范归入嗅觉测定（嗅觉减退）和心脏交感功用（MIBG 显像）检测（心脏交感显像下降）作为支撑帕金森病确诊的支撑规范。归入规范是至少有三个研讨（每个至少 60 例参与者）选用该检测目标，且该办法确诊 PD 的敏感性和特异性均大于 80%。而在 MSA 确诊规范中, 小脑低代谢则被作为是支撑确诊的依据。

跟着神经印象技能的不断发展和前进，神经印象技能或许能为帕金森病的确诊，特别是前期确诊供给依据。在结构显像方面，头颅 MRI-SWI 显像「燕尾征」的消失提示「黑质小体」的消失，关于帕金森病的确诊具有提示价值，也有助于帕金森病与 MSA 的辨别。

在功用显像方面，多巴胺能显像已被归入到帕金森病的确诊，其间 DAT 显像正常被以为是帕金森的扫除确诊规范，但对辨别帕金森病和 MSA 的才能有限。代谢显像，特别是代谢网络显像在帕金森病确诊中的价值正在逐渐被知道，帕金森病和 MSA 具有各自不同的代谢形式，或许能为疾病的确诊和辨别确诊供给更多的头绪。

本例患者初期的 FDG 显像即有提示双侧基底节高代谢而小脑低代谢，也佐证了上述观念，当然还需求进一步添加样本进行前瞻性研讨。

图 4 帕金森病和多体系萎缩的代谢形式显像。A，帕金森病疾病形式，体现为小脑高代谢，基底节高代谢。B，多体系萎缩疾病形式，体现为小脑低代谢，基底节低代谢。

5. 怎么判别患者对左旋多巴的医治反响？

清晰、明显的左旋多巴医治反响是支撑帕金森病确诊的重要支撑项之一，大剂量左旋多巴医治无效是帕金森病的肯定扫除项。新的确诊规范对左旋多巴医治反响的描绘包含：

1）运用满足剂量的左旋多巴（≥ 600 mg/d）；

2）能够依据患者或牢靠照顾的清晰报告判别药物医治有无反响；

3）能够依据客观的评价判别药物医治作用，如 UPDRS III 评分改进 ≤ 3 分能够为医治反响性欠安；

4）这种医治反响性评价适用于中重度的帕金森症候群。

这种详细的描绘将有助于医师/研讨者判读患者的左旋多巴医治反响。              

参考文献

1. Postuma RB, Berg D, Stern M, Poewe W, Olanow CW, Oertel W, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease.MovDisord. 2015;30(12):1591-601.

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